产品介绍
至善健康医学研究院提供现货渐冻症SOD1-G93A小鼠购买价格是700-1500元。
肌萎缩侧索硬化症SOD1-G93A小鼠模型神经退行性变小鼠模型，
SOD1-G93A小鼠模型应用领域：研究神经肌肉疾病，例如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
SOD1-G93A 转基因小鼠模型表达人类SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突变形式（在密码子93处具有甘氨酸到丙氨酸的单个氨基酸取代），由其内源性人SOD1启动子驱动。
SOD1-G93A转基因小鼠的寿命较短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比较差，在发病前很少生产超过一窝。
基本资料
品系名称：B6.Cg-Tg(SOD1*G93A)1Gur/J
品系简称：SOD1-G93A、B6.SOD1-G93A
背景：C57BL/6J
类别：TG
基因符号：SOD1
毛色：Black
产品状态：活体、冷冻
微生物级别：SPF 级
品系描述
SOD1-G93A 转基因小鼠表达人类 SOD1（超氧化物歧化酶 1）的 G93A 突变形式，
由其内源性人 SOD1 启动子驱动。
该品系半合子小鼠可存活且可生育，半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症
(ALS) 的表型，由于脊髓运动神经元的丧失，导致一只或多只肢体瘫痪。运动神
经元退化与星形胶质细胞的功能或退化有关，星形胶质细胞是神经系统的主要神
经胶质细胞类型。
与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞相比，由疾病进展激活的
脊髓小胶质细胞不会上调偏向 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型的基
因。
转基因小鼠的寿命较短：50% 小鼠寿命在 157.1±9.3 天。雌性半合子繁殖能力
比较差，在发病前很少生产超过一窝。
应用领域
可用于研究神经肌肉疾病，例如家族性肌萎缩侧索硬化症 1 型（ALS 病或 Lou
Gehrig 病）。
繁育保种
1. 温度控制在 20~26℃之间，温差不超过 4℃。湿度控制在 40%~70%之间。
2. 避免噪声刺激，动物房内噪音控制在 60DB 及以下。
3. 饲料：辐照灭菌实验鼠繁殖饲粮。
6. 设施内微生物情况与发病时间有一定的相关性，微生物等级越高，发病时间
越晚。
表型分析
1. 行为、神经学表型
与对照组相比，该品系小鼠表现出步态异常，表现出更长的步幅和站立时间，协
调性受损，并在 14 周龄出现后肢震颤。
2. 神经系统表型
该品系小鼠运动神经元变性的平均发病时间为 137.4 天，并且发病后运动神经云
逐渐减少，疾病终末期运动神经元减少约 55%。
3. 肌肉表型
该品系小鼠骨骼肌纤维类型比例异常，骨骼肌纤维直径减少，与野生型相比，123
日龄小鼠出现严重的肌肉萎缩。。
4. 生长、大小、体型表型
该品系小鼠 20 周龄后表现出显著体重减轻。
5. 寿命表型
该品系小鼠寿命较短，存活 19-22 周，平均寿命为 171.8 天，发病时间为 111±
1.8 天，从震颤发作到死亡的平均时间为 16.5±9.3 天。
